Definición y hechos

En esta sección:

• ¿Qué es la colangitis biliar primaria?
• ¿La colangitis biliar primaria tiene otro nombre?
• ¿Qué tan común es la colangitis biliar primaria?
• ¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar colangitis biliar primaria?
• ¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con colangitis biliar primaria?
• ¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis biliar primaria?

¿Qué es la colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria es una enfermedad crónica en la que los pequeños conductos biliares en el hígado se inflaman y finalmente se destruyen. Cuando no hay conductos biliares, la bilis se acumula y causa daño hepático. Con el tiempo, este daño puede provocar cicatrización hepática, cirrosis y, finalmente, insuficiencia hepática. Se cree que la colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario de una persona se vuelve hiperactivo y ataca las células normales y sanas de los conductos biliares.

¿La colangitis biliar primaria tiene otro nombre?

Los médicos y los pacientes a menudo usan la abreviatura CBP para referirse a la colangitis biliar primaria. La enfermedad solía llamarse cirrosis biliar primaria.

¿Qué tan común es la colangitis biliar primaria?

Los investigadores estimaron que en 2014 aproximadamente 58 de cada 100,000 mujeres estadounidenses y aproximadamente 15 de cada 100,000 hombres estadounidenses tenían colangitis biliar primaria.¹

¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria es más común en:

• mujeres que en hombres.
• personas de mediana edad. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 60 años.²
• personas de raza blanca en comparación con otros grupos raciales o étnicos.
• personas que tienen un padre o hermano (especialmente un gemelo idéntico) con colangitis biliar primaria.

La colangitis biliar primaria es más común en mujeres que en hombres.

¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con colangitis biliar primaria?

Las personas con colangitis biliar primaria pueden tener otras enfermedades autoinmunitarias, que incluyen:

• enfermedades tiroideas autoinmunitarias: afecciones en las que el sistema inmunitario ataca la glándula tiroides
• enfermedad de Raynaud
• síndrome de Sjögren
• esclerodermia
• hepatitis autoinmunitaria

Las mujeres con colangitis biliar primaria también pueden tener infecciones de las vías urinarias frecuentes.

¿Cuáles son las complicaciones de la colangitis biliar primaria?

Las complicaciones comunes de la colangitis biliar primaria incluyen:

• niveles altos de colesterol en la sangre
• osteoporosis, o pérdida de calcio de los huesos
• bajos niveles de vitaminas (en inglés) liposolubles A, D, E y K

Estas complicaciones comunes se pueden prevenir y tratar.

Complicaciones hepáticas

La colangitis biliar primaria también puede dañar el hígado, lo que lleva a complicaciones hepáticas.

Cirrosis

En la cirrosis, el tejido cicatricial reemplaza el tejido hepático sano e impide que el hígado funcione normalmente. A medida que la cirrosis empeora, el hígado comienza a fallar.

Hipertensión portal

La hipertensión portal ocurre con mayor frecuencia cuando el tejido cicatricial en un hígado con cirrosis bloquea parcialmente y enlentece el flujo normal de sangre, lo que aumenta la presión sanguínea en la vena porta. Sin embargo, las personas con colangitis biliar primaria pueden desarrollar hipertensión portal antes de desarrollar cirrosis. Cuando la hipertensión portal alcanza un cierto nivel, puede causar complicaciones adicionales, como:

• edema: hinchazón en las piernas, los tobillos o los pies
• ascitis: acumulación de líquido en el abdomen
• várices: aumento de tamaño de las venas del esófago, estómago o intestinos; la ruptura de estas venas puede causar sangrado interno
• encefalopatía hepática: confusión o dificultad para pensar causada por una acumulación de toxinas en el cerebro

Insuficiencia hepática

La cirrosis puede eventualmente conducir a insuficiencia hepática, también llamada enfermedad hepática en etapa terminal. En la insuficiencia hepática, el hígado está muy dañado y deja de funcionar. Las personas con insuficiencia hepática pueden requerir un trasplante de hígado (en inglés).

Cáncer de hígado

Los estudios de investigación sugieren que las personas con cirrosis causada por colangitis biliar primaria, así como los hombres con colangitis biliar primaria, tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de hígado.

Bibliografía

Síntomas y causas

¿Cuáles son los síntomas de la colangitis biliar primaria?

Los síntomas más comunes de la colangitis biliar primaria son:

• sensación de cansancio
• picazón en la piel

Otros síntomas pueden incluir:

• malestar o dolor en la parte superior derecha del abdomen
• dolor en las articulaciones o artritis
• síntomas de otros problemas de salud que pueden ocurrir junto con la colangitis biliar primaria, como ojos y boca secos debido al síndrome de Sjögren

A medida que la enfermedad empeora, los síntomas pueden incluir:

• oscurecimiento de la piel
• xantomas: depósitos de grasa que aparecen como protuberancias amarillas en la piel
• síntomas de cirrosis, como edema, ictericia y pérdida de peso

Muchas personas no tienen síntomas en el momento del diagnóstico de la colangitis biliar primaria. Los médicos diagnostican alrededor del 60% de las personas con colangitis biliar primaria antes de que comiencen los síntomas.³ Las personas con colangitis biliar primaria que no presentan síntomas se identifican a través de análisis de sangre. Algunas personas diagnosticadas con colangitis biliar primaria pasan años sin tener síntomas.

Los síntomas más comunes de la colangitis biliar primaria son cansancio y picazón en la piel.

¿Qué causa la colangitis biliar primaria?

Los expertos no están seguros de qué causa la colangitis biliar primaria. Los estudios sugieren que ciertos genes hacen que algunas personas sean más propensas a desarrollar la enfermedad. En las personas con estos genes, los factores ambientales pueden desencadenar una reacción autoinmunitaria que hace que el propio sistema inmunitario ataque los pequeños conductos biliares en el hígado, lo que causa colangitis biliar primaria.

Los posibles desencadenantes ambientales incluyen:

• infecciones
• fumar cigarrillos
• exposición a ciertas sustancias químicas

Bibliografía

Diagnóstico

¿Cómo diagnostican los médicos la colangitis biliar primaria?

Los médicos diagnostican la colangitis biliar primaria con base en su historial médico y familiar, un examen físico y los resultados de las pruebas médicas.

Historial médico y familiar

Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y:

• si tiene antecedentes de ciertas enfermedades autoinmunitarias
• si uno de sus padres o hermanos ha sido diagnosticado con colangitis biliar primaria
• si tiene antecedentes de infecciones y exposición a ciertas sustancias químicas

Examen físico

Su médico le hará un examen físico, usará un estetoscopio para escuchar los sonidos del abdomen y tocará o presionará áreas específicas de este, y:

• buscará una coloración amarillenta en la parte blanca de los ojos y de la piel
• revisará si el hígado y el bazo son más grandes de lo que deberían ser
• revisará si hay sensibilidad o dolor abdominal, especialmente en la parte superior derecha del abdomen

¿Qué pruebas usan los médicos para diagnosticar la colangitis biliar primaria?

Análisis de sangre

Para realizar análisis de sangre, el profesional de atención de salud le tomará una muestra de sangre y la enviará a un laboratorio. Su médico puede recomendar los siguientes análisis de sangre.

Anticuerpos antimitocondriales (AAM)

Los anticuerpos antimitocondriales se encuentran en la sangre de aproximadamente el 95% de las personas con colangitis biliar primaria.⁴

Pruebas hepáticas

Las pruebas hepáticas pueden mostrar niveles anormales de enzimas hepáticas, lo que puede ser un signo de daño en el hígado o el tracto biliar. En personas con enfermedades que destruyen o bloquean los conductos biliares, como la colangitis biliar primaria, se encuentran niveles más altos de lo normal de la enzima hepática fosfatasa alcalina.

Su médico puede diagnosticar la colangitis biliar primaria si usted tiene anticuerpos antimitocondriales y niveles de fosfatasa alcalina en la sangre más altos de lo normal, incluso si no tiene otros signos o síntomas de la enfermedad.

Colesterol

Las personas con colangitis biliar primaria pueden tener niveles de colesterol más altos de lo normal.

Su médico puede recomendar análisis de sangre para diagnosticar la colangitis biliar primaria.

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Su médico puede usar pruebas de diagnóstico por imágenes como rayos X y ecografías para ayudar a diagnosticar la colangitis biliar primaria al descartar otras causas de daño de las vías biliares, como cálculos biliares, estenosis de las vías biliares y tumores.

Biopsia del hígado

Durante una biopsia de hígado, el médico tomará pequeños trozos de tejido del hígado. Un patólogo examinará el tejido con un microscopio. Su médico puede realizar una biopsia de hígado para:

• descartar otras enfermedades que puedan estar causando los síntomas
• confirmar el diagnóstico de colangitis biliar primaria
• determinar si la enfermedad está avanzada, como lo demuestra la cantidad de cicatrices hepáticas o cirrosis, o si está muy activa

Bibliografía

Tratamiento

En esta sección:

• ¿Cómo tratan los médicos la colangitis biliar primaria?
• ¿Cómo tratan los médicos los síntomas de la colangitis biliar primaria?
• ¿Cómo tratan los médicos las complicaciones de la colangitis biliar primaria?
• ¿Cuándo consideran los médicos un trasplante de hígado para la colangitis biliar primaria?
• ¿Qué puedo hacer para ayudar a prevenir más daño hepático?

¿Cómo tratan los médicos la colangitis biliar primaria?

Los médicos tratan la colangitis biliar primaria con medicamentos.

Los médicos tratan la colangitis biliar primaria con medicamentos. Su médico puede recetarle ursodiol. Aunque el ursodiol no cura la colangitis biliar primaria, puede retrasar la progresión del daño hepático. Las personas que responden al ursodiol temprano en el curso de la colangitis biliar primaria pueden vivir más tiempo sin necesidad de un trasplante de hígado.

Si usted no responde al ursodiol, su médico puede recetarle ácido obeticólico. Aunque el ácido obeticólico puede mejorar los resultados de los análisis de sangre, también puede empeorar los síntomas. No se ha demostrado que el ácido obeticólico mejore el curso de la enfermedad o prevenga la cirrosis. Las personas con cirrosis no deben usar ácido obeticólico porque puede empeorar la enfermedad.

¿Cómo tratan los médicos los síntomas de la colangitis biliar primaria?

Su médico puede recomendar medicamentos de venta libre o recetarle medicamentos para tratar los síntomas de la colangitis biliar primaria, como picazón en la piel.

¿Cómo tratan los médicos las complicaciones de la colangitis biliar primaria?

Los médicos pueden tratar las complicaciones comunes de la colangitis biliar primaria con medicamentos, suplementos dietéticos o cambios en su dieta y estilo de vida.

• Si tiene niveles de colesterol en la sangre más altos de lo normal, su médico puede recetarle medicamentos llamados estatinas y recomendar cambios en el estilo de vida.
• Para la osteoporosis, su médico puede recetarle medicamentos que retarden o detengan la pérdida ósea y mejoren la densidad ósea. Su médico puede recomendar suplementos dietéticos de calcio y vitamina D.
• Para niveles bajos de vitaminas liposolubles, su médico puede recomendar suplementos dietéticos de vitaminas A, D, E y K. Siga las instrucciones de su médico sobre el tipo y la cantidad de vitaminas que debe tomar.
• Si tiene los ojos y la boca secos debido al síndrome de Sjögren, debe hacerse exámenes oculares y dentales con regularidad.

Complicaciones hepáticas

Los médicos pueden recomendar tratamientos adicionales para las complicaciones hepáticas de la colangitis biliar primaria.

Cirrosis o hipertensión portal

Si la colangitis biliar primaria causa cirrosis o hipertensión portal, los médicos pueden tratar los problemas de salud relacionados con estas afecciones con medicamentos, procedimientos médicos menores y cirugía.

Insuficiencia hepática

Si la cirrosis causa insuficiencia hepática, es posible que necesite un trasplante de hígado.

Cáncer de hígado

Si tiene cirrosis u otros factores de riesgo, su médico puede sugerir análisis de sangre y una ecografía u otro tipo de prueba de diagnóstico por imágenes para detectar cáncer de hígado. Encontrar el cáncer en una etapa temprana mejora la probabilidad de curarlo.

¿Cuándo consideran los médicos un trasplante de hígado para la colangitis biliar primaria?

Su médico considerará un trasplante de hígado (en inglés) cuando la colangitis biliar primaria cause insuficiencia hepática. Los médicos consideran los trasplantes de hígado solo después de haber descartado todas las demás opciones de tratamiento. Hable con su médico para averiguar si un trasplante de hígado es adecuado para usted.

¿Qué puedo hacer para ayudar a prevenir más daño hepático?

Si tiene colangitis biliar primaria, puede tomar medidas para ayudar a prevenir un mayor daño hepático. Por ejemplo, puede:

• seguir cuidadosamente las instrucciones de su médico y tomar los medicamentos y suplementos dietéticos según las indicaciones.
• dejar de fumar.
• evitar beber alcohol. Si tiene cirrosis, deje de beber alcohol por completo.
• hacerse chequeos regulares, según lo recomendado por su médico.
• consultar a su médico antes de tomar:
  • medicamentos recetados.
  • medicamentos de venta libre.
  • suplementos dietéticos.
  • medicamentos complementarios y alternativos.
• tratar de alcanzar y mantenerse en un peso corporal saludable.

Alimentación, dieta y nutrición

¿Qué debo comer si tengo colangitis biliar primaria?

Una buena nutrición es importante en todas las etapas de la colangitis biliar primaria.

Usted debe consumir una dieta saludable y bien balanceada (en inglés). Una buena nutrición es importante en todas las etapas de la colangitis biliar primaria para ayudar al hígado a funcionar correctamente y manejar las complicaciones.

Su médico puede recomendar un plan de alimentación saludable que esté bien balanceado y proporcione suficientes calorías y nutrientes. Su médico puede recomendarle que consuma alimentos ricos en calcio y vitamina D o que tome suplementos dietéticos de estos nutrientes para ayudar a prevenir la osteoporosis. Si tiene niveles bajos de vitaminas liposolubles A, D, E o K, su médico también puede recomendar suplementos de estas vitaminas. Siga las instrucciones de su médico sobre el tipo y la cantidad de vitaminas que debe tomar.

¿Qué alimentos debo evitar consumir si tengo colangitis biliar primaria?

Debe evitar consumir mariscos, pescado y carne crudos o poco cocidos, y leche sin pasteurizar. Las bacterias o los virus de estos alimentos pueden causar infecciones graves en personas con enfermedad hepática.

Si tiene colangitis biliar primaria, su médico le recomendará que deje de fumar y deje de beber alcohol o, al menos, que limite su consumo. Si tiene colangitis biliar primaria y cirrosis, debe dejar de beber alcohol por completo.

Ensayos clínicos

El Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés) realiza y respalda ensayos clínicos de muchas enfermedades y afecciones, incluidas las enfermedades del hígado. Los ensayos clínicos buscan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades y de mejorar la calidad de vida.

¿Qué son los ensayos clínicos para la colangitis biliar primaria?

Los ensayos clínicos y otros tipos de estudios clínicos (en inglés) forman parte de la investigación médica e involucran a personas como usted. Cuando una persona se ofrece como voluntaria para participar en un estudio clínico, está ayudando a los profesionales del cuidado de la salud e investigadores a conocer más sobre las enfermedades y a mejorar la atención médica para las personas en el futuro.

Los investigadores realizan estudios clínicos para entender mejor las enfermedades del hígado, como la colangitis biliar primaria. Investigue si los estudios clínicos son adecuados para usted.

Mire un video del Dr. Griffin P. Rodgers, director del NIDDK, que explica la importancia de participar en los ensayos clínicos (en inglés).

¿Qué estudios clínicos para la colangitis biliar primaria están buscando participantes?

En www.ClinicalTrials.gov (en inglés) puede encontrar estudios clínicos sobre la colangitis biliar primaria. Además de buscar estudios financiados por el gobierno federal, puede ampliar o reducir la lista para incluir estudios clínicos de la industria, universidades e individuos; sin embargo, los Institutos Nacionales de la Salud no revisan estos estudios ni pueden garantizar que sean seguros. Antes de participar en un estudio clínico, debe consultar siempre con su proveedor de atención médica.