Definición y hechos de la colangitis esclerosante primaria
En esta sección:
- ¿Qué es la CEP?
- ¿Qué tan común es la CEP?
- ¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar CEP?
- ¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con CEP?
- ¿Cuáles son las complicaciones de la CEP?
¿Qué es la CEP?
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica en la que los conductos biliares dentro y fuera del hígado se inflaman y cicatrizan, y finalmente se estrechan o bloquean. Cuando los conductos biliares se estrechan o bloquean, la bilis se acumula en el hígado y causa más daño hepático. Este daño puede provocar cirrosis y, finalmente, insuficiencia hepática. Los expertos médicos creen que la CEP es una enfermedad autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario ataca las células normales y sanas de los conductos biliares.
¿Qué tan común es la CEP?
Los investigadores estiman que entre 5 y 16 personas de cada 100,000 tienen CEP.1
¿Quién tiene más probabilidad de desarrollar CEP?
La CEP se diagnostica más comúnmente en1,2:
- personas que tienen entre 30 y 40 años, aunque la CEP puede ocurrir a cualquier edad.
- hombres. La CEP afecta al doble de hombres que de mujeres.
- personas que tiene enfermedad intestinal inflamatoria (EII), más comúnmente colitis ulcerosa (en inglés).
La CEP afecta al doble de hombres que de mujeres.¿Qué otros problemas de salud tienen las personas con CEP?
Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden tener otros problemas de salud, que incluyen:
- EII
- cálculos biliares
- hepatitis autoinmunitaria
- otras enfermedades autoinmunitarias, como diabetes tipo 1, enfermedad celíaca y enfermedades de la tiroides
Alrededor de 7 de cada 10 personas que tienen CEP también tienen EII.1
¿Cuáles son las complicaciones de la CEP?
La CEP puede provocar complicaciones hepáticas, como cirrosis, cáncer e infección de los conductos biliares.
Complicaciones hepáticas
La colangitis esclerosante primaria puede dañar el hígado y provocar cirrosis y sus complicaciones.
Cirrosis
En la cirrosis, el tejido cicatricial reemplaza el tejido hepático sano y evita que el hígado funcione normalmente. A medida que la cirrosis empeora, el hígado comienza a fallar.
Hipertensión portal
La hipertensión portal ocurre con mayor frecuencia cuando el tejido cicatricial en el hígado enlentece el flujo normal de sangre, lo que provoca un aumento en la presión sanguínea en la vena porta. La vena porta es un vaso sanguíneo grande que transporta sangre desde el estómago, los intestinos, el bazo, la vesícula biliar y el páncreas hasta el hígado.
Cuando la hipertensión portal alcanza cierto nivel, puede causar complicaciones adicionales, como:
- edema: hinchazón en las piernas, los tobillos o los pies
- ascitis: acumulación de líquido en el abdomen
- várices: aumento de tamaño de las venas del esófago, estómago o intestinos; la ruptura de estas venas puede provocar sangrado gastrointestinal
- encefalopatía hepática: confusión o dificultad para pensar causada por una acumulación de toxinas en el cerebro
Insuficiencia hepática
La cirrosis eventualmente puede llevar a la insuficiencia hepática, también conocida como enfermedad hepática en etapa terminal. En la insuficiencia hepática, el hígado está muy dañado y deja de funcionar. Las personas con insuficiencia hepática pueden necesitar un trasplante de hígado (en inglés).
Cáncer
La CEP puede aumentar la posibilidad de desarrollar ciertos tipos de cáncer.
- El cáncer de conductos biliares es el tipo de cáncer más común en las personas que tienen CEP. Las personas con CEP tienen entre un 10% y un 20% de probabilidad de desarrollar cáncer de conductos biliares en algún momento de su vida.3
- Las personas con CEP tienen una mayor probabilidad de contraer cáncer de la vesícula biliar.
- Las personas con cirrosis debido a la CEP tienen una mayor probabilidad de contraer cáncer de hígado.
- Las personas con CEP y EII tienen una mayor probabilidad de contraer cáncer colorrectal.
Infección de los conductos biliares
Las personas con CEP pueden desarrollar una infección bacteriana en los conductos biliares estrechos u obstruidos. Los procedimientos médicos que afectan los conductos biliares, como la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, aumentan la probabilidad de infección de las vías biliares.
Otras complicaciones
Otras complicaciones de la CEP pueden incluir:
- bajos niveles de vitaminas (en inglés) liposolubles A, D, E y K
- osteoporosis, o pérdida de calcio de los huesos
Bibliografía
El contenido de esta publicación es proporcionado como un servicio del Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK, por sus siglas en inglés), parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés). El NIDDK traduce y comparte los resultados de sus investigaciones para incrementar el conocimiento de salud y las enfermedades entre pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Las publicaciones producidas por el NIDDK son cuidadosamente revisadas por los científicos del NIDDK y otros expertos.